الألبومين (الزلال) هو البروتين السائد بالدم, وهو له وظائف متعددة, فهو يمثل نحو 75–80% من الضغط الجرمي oncotic pressure الغرواني الطبيعي للبلازما, ونصف محتوى البروتين بالجسم, وعندما لا تقوم بروتينات البلازما - وخاصة الألبومين - بتعزيز الضغط النضحي osmotic pressure لموازنة الضغط الهيدروستاتيكي hydrostatic pressure تحدث الودمة edema.
والألبومين ينقل مواد عديدة, والتي تشمل البيليروبين bilirubin, والأحماض الدهنية, والمعادن, والأيونات, والهرمونات, والأدوية, وأحد عواقب نقص ألبومين الدم, هي وجود الأدوية التي ترتبط بالبروتين حرة بالبلازما, ويسمح ذلك بمستويات أكثر ارتفاع للدواء, وأيض metabolism أسرع بالكبد, كما أن التغيرات بمستوى ألبومين الدم تؤثر على وظائف الصفائح الدموية.
والمستوى الطبيعي للألبومين بالدم هو 3.5 – 4.5 جرام / ديسي ليتر (لكل 0.1 لتر), ويكون المحتوى الكلي للجسم من الألبومين هو 300 –500 جرام, وتخليق الألبومين يحدث بخلايا الكبد بمعدل 15 جرام / يوم تقريبا عند الشخص السليم, ولكن هذا المعدل من الممكن أن يختلف بتأثير الضغوط الفسيولوجية العديدة, والعمر النصفي للألبومين (الوقت اللازم لكي يحدث انحلال للألبومين بحيث ينقص إلى النصف) هو حوالي 21 يوم, بمعدل تحلل degradation rate هو 4% لكل يوم.
ونقص ألبومين الدم هو مشكلة شائعة بين الأشخاص المصابين بمشاكل صحية حادة أو مزمنة, وفي وقت دخول المستشفى يكون نحو 20% من المرضى مصابين بنقص ألبومين الدم, ونقص ألبومين الدم من الممكن أن ينتج عن عدة حالات, والتي تشمل المتلازمة الكلائية nephrotic syndrome, وتشمع الكبد hepatic cirrhosis, وفشل القلب heart failure, وسوء التغذية malnutrition, ومع ذلك فإن غالبية حالات نقص ألبومين الدم تسببها استجابات لالتهاب حاد أو مزمن.
ومستوى الألبومين بالمصل Serum albumin هو مؤشر هام لمصير المرض, فبين المرضى داخل المستشفى يكون انخفاض مستوى الألبومين بمصل الدم مرتبط بزيادة مخاطر حدوث اعتلالات ووفيات، وشكوى المريض والعلامات الموجودة أثناء الفحص الطبي, ونتائج الفحوص المعملية المرتبطة بنقص ألبومين الدم, تعتمد على طبيعة المرض التحتي.
تولد المرض
مستوى الألبومين بمصل الدم يعتمد على معدل التخليق rate of synthesis, والكمية التي يتم إفرازها من خلايا الكبد, والتوزيع بسوائل الجسم, ومستوى التحلل, ونقص ألبومين الدم ينتج عن خلل في واحد أو أكثر من هذه العمليات.
يبدأ تخليق الألبومين في النواة, حيث يتم نسخ العوامل الوراثية للحمض النووي الريبوي المرسال messenger ribonucleic acid, والذي يتم إفرازه بالهيولي cytoplasm ليتحد بالريبوسومات ribosomes مكونا عديدات الريبوسومات polysomes, والتي تقوم بتخليق مقدم طليعة الألبومين preproalbumin, والذي هو عبارة عن جزئ ألبومين له 24 امتداد عند النهاية إن N terminus. وامتداد الحامض الأميني يعطي الإشارة لغرز مقدم طليعة الألبومين على غشاء الشبكة الهيولية الباطنة endoplasmic reticulum, وبمجرد دخول لمعة lumen الشبكة الهيولية الباطنة فإن الأحماض الأمينية الأمامية الثمانية عشر 18 amino acids لهذا الامتداد تنشطر تاركة طليعة الألبومين (الألبومين مع الامتدادات المتبقية للأحماض الأمينية الستة), ويكون طليعة الألبومين Proalbumin هو الشكل الرئيسي للألبومين داخل الخلية, وطليعة الألبومين يتم تصديره لجهاز جولجي Golgi apparatus حيث تزال امتدادات الأحماض الأمينية الستة قبل إفراز الألبومين بواسطة الخلية الكبدية, وبمجرد تخليق الألبومين فإنه لا يخزن بالكبد.
دراسات التعقب بالألبومين اليودي تبين أن الألبومين داخل الأوعية الدموية يتم توزيعه إلى الفراغات خارج الأوعية الدموية لكل الأنسجة, والغالبية يتم توزيعها بالجلد, ونحو 30–40% (210 جرام) من الألبومين بالجسم هو موجود بحيز الأوعية الدموية للعضلات, والجلد, والكبد, والمعي gut, والأنسجة الأخرى, والألبومين يدخل حيز الأوعية الدموية عن طريق مسارين, الأول هو بدخول الألبومين الجهاز اللمفي للكبد والتحرك إلى داخل القناة الصدرية, والثاني بدخول الألبومين مباشرة من خلايا الكبد إلى داخل أشباه الجيوب sinusoids بعد اجتياز فراغ ديس Space of Disse, وبعد ساعتين فإن 90% من الألبومين الذي تم إفرازه يظل بداخل الأوعية الدموية, ونصف العمر للألبومين داخل الأوعية الدموية هو 16 ساعة, وفقدان الألبومين اليومي من الأوعية الدموية هو 10% تقريبا, وأمراض معينة مثل الكلاء nephrosis, والحبن ascites, والودمة اللمفية lymphedema, وتوسع الأوعية اللمفية المعوية intestinal lymphangiectasia, والودمة edema, من الممكن أن تزيد الفقد اليومي للألبومين من البلازما, وتوزيع الألبومين بين خلايا الكبد, وتركيز الغرويات يعتقد أنه منظم لتخليق الألبومين.
تحلل الألبومين هو ليس مفهوم جيدا, فبعد الإفراز بالبلازما, فإن جزئ الألبومين يمر في التجاويف بالأنسجة tissue spaces ويعود إلى البلازما من خلال القناة الصدرية, ودراسات الألبومين تقترح أن الألبومين من الممكن أن يتحلل داخل بطانة الشعيرات الدموية, ونخاع العظام, والجيوب الكبدية liver sinuses, ويبدو أن جزيئات الألبومين يحدث لها تحلل عشوائي, وبدون تفريق بين الجزيئات القديمة والجديدة.
انتشار المرض
يكون المرض أكثر انتشارا بين المرضى بالمستشفيات الذين يكون عندهم أمراض في مراحل متقدمة من الأمراض (مثل المراحل النهائية للسرطان), والأطفال الذين يكون عندهم سوء تغذية, وكذلك كبار السن.
الاعتلالات والوفيات
نقص مستوى الألبومين بالدم له أهمية في التنبؤ بالاعتلالات والوفيات, وقد بينت دراسات أنه مع كل 10 جرام / لتر نقص بألبومين مصل الدم فإن الاعتلالات تزيد بنسبة 137%, وتزيد الوفيات بنسبة 89%, والمرضى الذين لديهم مستوى ألبومين بمصل الدم أقل من 35 لمدة 3 شهور عقب خروجهم من المستشفى يكون عندهم 2.6 ضعف الوفيات - خلال خمس سنوات – بالنسبة للذين يكون عندهم مستوى الألبومين أكثر من 40.
نقص الألبومين تمت دراسته أيضا كعامل يساعد في التنبؤ بين مجموعات فرعية مثل الذين يكون عندهم إنتان شديد severe sepsis, وحروق, والتهاب الأمعاء الموضعي (مرض كرون).
علاقة المرض بالأعراق
لا يوجد تفضيل عرقي للمرض.
علاقة المرض بالجنس
لا يوجد زيادة بالإصابات بنقص ألبومين الدم مرتبطة بالجنس.
علاقة المرض بالعمر
نقص الألبومين من الممكن أن يصيب الأشخاص بالمجموعات العمرية المختلفة, وتعتمد الإصابات على المرض التحتي.
الأعراض
الأسباب التحتية لنقص الألبومين بالدم عديدة, والتاريخ المرضى يختلف مع اختلاف المرض التحتي.
يتم جمع التاريخ المرضى في حالات نقص الألبومين نتيجة مرض بالكبد أو الفشل الكلوي, أو انخفاض نشاط الغدة الدرقية, أو وجود ورم خبيث أو سوء امتصاص.
يتم تقييم الأطعمة التي يتناولها المريض.
يتم البحث عن وجود وأسباب التهاب حاد, أو مزمن, والتي يمكن أن تفسر وجود نقص بألبومين الدم.
العلامات
يعتمد وجود علامات على المرض التحتي المسبب لنقص الألبومين بالدم.
قد يتم ملاحظة ودمة بالوجه وتضخم باللسان, وانتفاخ بالغدة النكفية, ويرقان بملتحمة العين.
قد يوجد فقدان للدهون تحت الجلد, وتأخير بالتئام الجروح, وجفاف وخشونة بالجلد, وودمة طرفية, وشعر رقيق, وورم وعائي عنكبي spider angiomas, وحمامي راحية (احمرار براحة اليد) palmar erythema, وتغيرات نتيجة جراحة أو حرق, أو يرقان.
قد يوجد بطء بضربات القلب, وانخفاض بالضغط, وتضخم بالقلب.
قد يكشف الفحص عن نقص بتمدد الرئتين نتيجة ارتشاح بلوري وضعف بالعضلات بين الضلوع.
قد يوجد تضخم بالكبد, والطحال, وقد يوجد حبن.
قد يوجد هزال بالعضلات, وتأخير بالنمو عند الأطفال, وضمور بعضلات اليد.
قد يوجد اعتلال دماغي encephalopathy, ولا ثباتية asterixis.
قد يوجد ضمور بالخصيتين.
قد يوجد تثدي الرجل gynecomastia, وانخفاض بالحرارة, وتضخم بالدرقية thyromegaly.
قد توجد علامات أخرى كثيرة تتعلق بنقص غذائي مصاحب.
الأسباب
نقص الألبومين بالدم من الممكن أن ينشأ نتيجة نقص إنتاج الألبومين, أو نقص تخليق الألبومين بسبب تلف بخلايا الكبد, أو نقص تناول الأحماض الأمينية, أو فقدان الألبومين من خلال الكلى, أو الالتهاب الحاد أو المزمن الذي يكون شائعا.
بعض الأسباب يكون كالآتي:
نقص تناول البروتينات والذي يسبب الفقدان السريع للحامض الريبوي بالخلية, وتفكك عديدات الريبوسومات المرتبطة بالشبكة الهيولية الباطنة endoplasmic reticulum–bound polysomes, وبذلك ينقص تخليق الألبومين, وتخليق الألبومين من الممكن أن ينقص بأكثر من الثلث عند الامتناع عن الطعام 24 ساعة, كما أن تخليق الألبومين يمكن أن ينبهه الأحماض الأمينية التي يتم إنتاجها بدورة اليوريا مثل الأورنيثين ornithine.
يحدث خلل بتخليق الألبومين عند مرضى التليف الكبدي, وهو ينقص نتيجة فقدان بكتلة خلايا الكبد, وأيضا فإن تدفق الدم بالوريد البابي ينقص, ويقل توزيع الدم مما يسبب سوء توزيع الغذاء والأكسجين, ومما يؤثر على وظائف الكبد, والتي تشمل تخليق البروتين, الذي ينقص عند مرضى تليف الكبد الذين هم بدون حبن, وتخليق الألبومين قد يزيد عند مرضى التليف الكبدي الذين يكون عندهم حبن, ويحتمل أن يكون ذلك بسبب تغير بمستوى الغرواني الخلالي للكبد hepatic interstitial colloid levels, والذي يعمل كمنبه لإنتاج الألبومين, وبالرغم من زيادة إنتاج الألبومين فإن تركيز الألبومين ينقص بسبب التخفيف.
فقدان البروتين خارج الأوعية الدموية بسبب المتلازمة الكلائية, والتي تسبب نقص الألبومين بسبب البيلة البروتينية proteinuria حيث يتم فقد 3.5 جرام أو أكثر من البروتين خلال 24 ساعة, ويتم ترشيح الألبومين من خلال الكبيبات, كما يتم هدمه بواسطة الأنابيب البولية إلى أحماض أمينية، والتي تدخل دورة جديدة, وفى المرض المزمن بالكلى - بالكبيبات والأنابيب - يؤدى الترشيح الزائد للبروتين إلى زيادة فقدان البروتين وزيادة التحلل, وفى حالة كفاية البروتين بالطعام, فإن تخليق البروتين يزيد في وجود معدلات مرتفعة من البيلة الألبومينية (أكثر من 100 / كجم / يوم).
في الظروف الطبيعية يتم فقدان أقل من 10% من الألبومين الكلى من الأمعاء, وفى حالة وجود مرض بالأمعاء يحدث فقدان للبروتين - والذي يكون له علاقة بزيادة نمو الميكروبات - ويتفاقم نقص الألبومين بالعوامل الطرفية, والتي تثبط تخليق الألبومين بآليات مماثلة للتي يتم ملاحظتها في حالات الحروق, والكدمات, والعدوى, والسرطان.
الحروق الممتدة تسبب نقص الألبومين, فالجلد يعتبر المكان الأكبر لتخزين الألبومين خارج الأوعية الدموية, وهو المكان الرئيسي لتبادل الألبومين, وهو يعتبر تجمع قابل لعمل تبادل للحفاظ على مستوى الألبومين بالبلازما, ونقص الألبومين بالدم ينتج عن نقص الألبومين بسبب تلف الأنسجة, وبسبب قصور تدفق الدم نتيجة فقدان الحجم, ونتيجة لتأثير العوامل المثبطة للأنسجة (مثل عامل نخر الورم tumor necrosis factor, والإنترلوكين 1, والإنترلوكين 6), والتي تنطلق بمواضع الحرق.
الانسداد اللمفي lymphatic blockage ومرض الأغشية هما سبب لنقص بروتينات الدم, فالأمراض التي تسبب فقدان البروتين من الأمعاء يمكن تقسيمها إلى نمطين رئيسيين, الأول هو الانسداد اللمفي, والذي يمكن أن يسببه التهاب التامور المضيق constrictive pericarditis, وتوسع الشعيرات الرنحي ataxia telangiectasia, والانسداد المساريقي بسبب ورم, والثاني هو مرض بالغشاء المخاطي مع فقدان مباشر بالأمعاء, والذي يتم ملاحظته مع داء الأمعاء الالتهابي inflammatory bowel disease, وزيادة نمو الميكروبات كما يحدث بمتلازمة العروة المقفلة blind loop syndrome, بعد جراحة مجازة الأمعاء intestinal bypass surgery.
تخفيف الدم hemodilution في حالات وجود حبن لأى سبب, والتي يكون فيها تخليق الألبومين طبيعي أو زائد, ولكن مستواه بمصل الدم يكون منخفض بسبب الحجم الكبير للتوزيع.
الهبوط الاحتقاني لعضلة القلب يحدث فيه نقص للألبومين بسبب زيادة حجم التوزيع.
الالتهاب الحاد أو المزمن يسبب نقص بالألبومين, والذي يعود للطبيعي خلال أسابيع من زوال الالتهاب, واستمرار نقص الألبومين بعد ذلك يستوجب عمل فحص لاستبعاد وجود عملية التهابية, والسيتوكينات cytokines (عامل نخر الورم, والإنترلوكين 6) والتي تنطلق كجزء من استجابة التهابية لضغوط وظيفية (مثل العدوى, والجراحة, والكدمات) من الممكن أن تسبب نقص الألبومين عن طريق زيادة نفاذية الأوعية الدموية - والتي تسمح للألبومين النفاذية في الفراغ خارج الأوعية الدموية - ومن خلال زيادة التحلل, وأيضا بسبب انخفاض التخليق.
الفحوص
الفحوص المعملية:
توقع وجود مرض تحتي يساعد في تحديد الفحوص المعملية المطلوبة .
في حالات سوء التغذية ينقص عدد الخلايا اللمفاوية بالدم, كما ينقص نيتروجين اليوريا بالدم, و الترانسفرين transferrin وطليعة الألبومين prealbumin, والبروتين الرابط للريتينول retinol-binding protein يكون لهم نصف عمر أقصر
في حالات الالتهاب يزيد البروتين التفاعلي سي C-reactive protein, كما تحدث زيادة بسرعة الترسيب.
في المتلازمة الكلائية nephrotic syndrome يوجد أكثر من 3 جرام في بول 24 ساعة.
حالات تليف الكبد يزيد فيها إنزيمات الكبد بالدم (مستوى ناقلة الأمين transaminase), والتي قد تزيد أو تكون طبيعية في مرضى تليف الكبد, كما قد تكون فحوص تجلط الدم غير طبيعية, وفي هذه الحالات قد توجد ضرورة لعمل فحوص محددة مثل فحوص الالتهاب الكبدي.
عند وجود سوء إمتصاص فإن فحوص الدهون بالبراز والتي تشمل الفحص باستخدام صبغة سودان للدهون Sudan qualitative stain for fat, وبراز 72 ساعة لقياس كمية الدهون 72.
المرضى كبار السن بدور المسنين أو المؤسسات الأخرى الذين يكون عندهم نقص للألبومين بالدم, يجب تقييم حالاتهم لعلاج الأمراض المصاحبة القابلة للعلاج (مثل الأدوية التي تسبب فقدان الشهية, واضطرابات الغدة الدرقية, وخلل الإدراك).
فحوص الأشعة:
أشعة الموجات فوق السمعية قد تكشف عن وجود تليف بالكبد.
عمل أشعة باريوم على الأمعاء من الممكن أن يكشف عن الخلل بالطبقة المبطنة لها في حالات متلازمة سوء الامتصاص.
صور الأشعة قد تكشف عن وجود عدوى مسببة لإلتهاب أو نقص بالألبومين (مثل الأشعة على الصدر).
أشعة صدى الصوت على القلب echocardiogram قد تبين وجود هبوط احتقاني بعضلة القلب.
فحص الأنسجة:
عندما يكون نقص الألبومين نتيجة تليف الكبد, فإن فحص عينة كبدية يبين فقدان التركيب البنيوي للكبد hepatic architecture, ووجود تليف, وتجدد عقدي nodular regeneration, ونمط الإصابة والصبغات الخاصة من الممكن أن تساعد في تحديد أسباب التليف.
عندما يكون نقص الألبومين بسبب المتلازمة الكلائية الناتجة عن اضطراب كلوي أولي, فإن الفحص بالمجهر قد يبين وجود تصلب sclerosis (تصلب الكبيبات البؤري focal glomerulosclerosis) أو الجلوبيولين إيه مسراق الكبيبات mesangial immunoglobulin A (الجلوبيولين المناعي إيه لاعتلال الكلى), كما أن الفحص بالمجهر الإلكتروني قد يبين وجود ترسيبات - تحت الطبقة البطانية - للبروتين المناعي جي immunoglobulin G deposits (التهاب كبيبات الكلى الغشائي membranous glomerulonephritis).
التدخلات
عينة من الكبد لتأكيد تليف الكبد.
عينة للمساعدة في تقييم أسباب الكلاء nephrosis.
العلاج
العلاج يركز على المرض التحتي لنقص الألبومين.
للمساعدة في نقل السوائل للمرضى الذين هم في حالة حرجة يوضع خط وريدي مركزي وقسطرة للشريان الرئوي.
قد يتم العلاج الجراحي في الحالات التي يكون فيها السبب التحتي محتاج لعلاج جراحي.
المشورات الطبية
قد يحتاج المريض لمشورة متخصص بأمراض الجهاز الهضمي, ومتخصص بالأمراض الباطنة, ومتخصص بأمراض الكلى, ومتخصص بالجراحة, ومتخصص بالغدد الصماء, ومتخصص بالتغذية وذلك حسب حالة المريض.
الغذاء
يتم دعم المرض التحتي المسبب لنقص الألبومين بالغذاء الكافي (الطعام الذي له قيمة عالية بمحتواه من البروتينات والإمداد بالطاقة).
النشاط
تكون التوصيات مرتبطة بالمرض التحتي.
المتابعة
تكون المتابعة مرتبطة بالسبب التحتي لنقص الألبومين بالدم.
تعليم المريض
يتم تعليم المريض ما يتعلق بالتوصيات الغذائية المرتبطة بالمرض التحتي.
الرئيسية 